Title: Hypsarrhythmia.. those hips don't lie! <br/>Author: Kelsey Johnson<br/><a href='http://umem.org/profiles/resident/2181/'>[Click to email author]</a><hr/><p>
        Infantile epileptic spasm syndrome (IESS) is an epileptic disorder of infancy and early childhood (most commonly presenting between 3-12 months of age), associated with classic EEG pattern of hypsarrhythmia.</p>
<p>
         </p>
<p>
        Spasms typically involve muscles of neck, trunk, and extremities, and occur in 2 phases:</p>
<p>
        -       sudden symmetric contraction of 1 or more of these muscle groups lasting < 2 seconds</p>
<p>
        -       followed by a less intense tonic contraction phase lasting up to 10 seconds</p>
<p>
         </p>
<p>
        ·      Spasms can be large and exaggerated, or can be as subtle as an abdominal contraction, brief head nod, or subtle eyerolling.</p>
<p>
         </p>
<p>
        ·      They often occur in clusters of multiple episodes over several minutes.</p>
<p>
         </p>
<p>
        ·      A post-ictal state does not always occur, and its absence does not rule out this diagnosis.</p>
<p>
         </p>
<p>
        ·      Parents often have video of the events happening at home which can often aid in making this diagnosis!</p>
<p>
         </p>
<p>
        The pathophysiology of infantile spasms is poorly understood, but thought to involve genetic variants, structural abnormalities or hypoxic-ischemic injury. The importance of urgent treatment initiation has been well recognized with evidence showing improved developmental outcomes associated with early recognition and implementation of therapy. Patients are NOT typically treated with traditional AED’s, but instead with ATCH or glucocorticoid therapy via unclear mechanism of action.</p>
<p>
         </p>
<p>
         </p>
<p>
        Dispo: Transfer to center with pediatric neurology available for video EEG monitoring to make the diagnosis.</p>
<p>
         </p>
<p>
        Video of infantile spasm:</p>
<p>
        <a href="https://youtu.be/nWfWwoWBCGY" target="_blank">https://youtu.be/nWfWwoWBCGY</a></p>
<p>
         </p>
<p>
        Bottom Line: Recognize episodes of abnormal muscle movements and tone in the infant as possible epileptiform activity, and consider consultation with pediatric neurology and admission for video EEG</p>

                <div align='center'>
                <a href='http://www.umem.org/educational_pearls/4243/' target='_blank'><b>CLICK TO VIEW MORE IN-DEPTH INFORMATION</b></a><br/>
                (Must disable pop-up blocker to open new window)
                </div>
                <fieldset><legend>References</legend>

                <p>
        The effect of lead time to treatment and of age of onset on developmental outcome at 4 years in infantile spasms: evidence from the United Kingdom Infantile Spasms Study. O'Callaghan FJ, Lux AL, Darke K, Edwards SW, Hancock E, Johnson AL, Kennedy CR, Newton RW, Verity CM, Osborne JP Epilepsia. 2011;52(7):1359. Epub 2011 Jun 10</p>
<p>
         </p>
<p>
        Infantile spasms: a U.S. consensus report. Pellock JM, Hrachovy R, Shinnar S, Baram TZ, Bettis D, Dlugos DJ, Gaillard WD, Gibson PA, Holmes GL, Nordl DR, O'Dell C, Shields WD, Trevathan E, Wheless JW. Epilepsia. 2010;51(10):2175.</p>
<p>
         </p>
<p>
        https://www.uptodate.com/contents/infantile-epileptic-spasms-syndrome-management-and-prognosis?topicRef=6145&source=see_link#H3956269978</p>
</fieldset>